maanantai 30. tammikuuta 2012

HLHS- sydämen vasemman kammion vajaakehittyneisyys (Hypoplastic Left Heart Syndrom)

Sydänsairaita lapsia syntyy Suomessa vuodessa noin 500, joista noin 350 vaatii leikkaushoitoa joko heti syntymänsä jälkeen tai jossain elämänsä vaiheessa.  Suomessa todetaan vuosittain noin 20 HLHS tapausta. Kammio voi olla pieni tai puuttua kokonaan. Vika kehittyy jo sikiö aikana ja voidaan näin ollen todeta raskausajan ultrassa. On huomattu että vasen kammio ei kehity verenkierron virtausesteen takia. Usein jokin muukin osa sydämestä on kehittynyt väärin, esim. aortta. Vasemman kammion vajaakehittyneisyyteen liittyy harvoin kromosomipoikkeamaa.  Suomessa HLHS-lapsia on osattu leikata vasta 16 vuotta. Maailman vanhin HLHS:ää sairastava on Amerikkalainen tyttö joka on 30-vuotias. HLHS on yksi vaikeimmista sydänvioista.


Riippuen raskauden kestosta, kun vika löydetään vanhemmille ehdotetaan kolmea eri vaihtoehtoa. Yksi on raskauden keskeytys, toinen syntyneen lapsen saattohoito ja kolmas avosydänleikkauksen sarjan. HUS:n Lasten ja nuorten sairaalan sikiöaineistossa ennen 24. raskausviikkoa diagnosoiduissa tapauksissa keskeytykseen päätyi 34 % vanhemmista. Kaikissa HUS:n tapauksissa oli kyseessä yksikammioinen sydän tai muu huono ennusteinen, vaikea sydänvika.  Saattohoitoa suositellaan jos raskaus yli keskeytysrajan. Jokainen perhe tai vanhempi tekee kuitenkin päätöksen itse, omia voimavarojaan ja halujaan kuunnellen. Jos vika löytyy vasta syntymän jälkeen ei vanhemmilta useinkaan kysytä vaan leikkaushoito on ykkös vaihtoehto.

Sydänvian löytyminen jo raskausaikana parantaa lapsen mahdollisuuksia selviytyä huomattavasti. Suomessa sydänvikaisten lasten hoito on keskitetty HUS:in Lastenklinikalle. Usein äiti synnyttääkin lapsen Helsingissä, naistenklinikalla. Näin lapsi saadaan heti tehostettuun hoitoon. Synnytys tapahtuu alateitse, ellei muuta syytä sektiolle ole. Lapselle annetaan ductusta (aortan ja keuhkovaltimon yhdyssuoni) auki pitävä lääke joka mahdollistaa sikiöaikaisen verenkierron. Lääkkeellä on sivuvaikutuksia joiden takia lapsen oltava tehohoidossa. Noin viikon ikäisenä lapselle tehdään ensimmäinen avosydänleikkaus, Norwoodin leikkaus. Siinä keuhkovaltimosta tehdään aortta ja shuntti laitetaan korvaamaan keuhkovaltimoa.  Eteisten välinen väliseinä avataan ja sydämessa on nyt yksi eteinen. Nyt oikea kammio tekee kaiken työn ja pumppaa veren koko kehoon.  Tässä vaiheessa saturaatio (veren hapettumis arvo) tavoite on 75%, kun terveellä se on 98-99%. Suomen lasten sydänkirurgia on huipputasoa ja Norwoodin leikkauskuolleisuus on vain 3% kun se euroopassa on 30%. Leikkauksen jälkeen sairaalassa ollaan keskimäärin viisi viikkoa.

Leikkauksen jälkeen lapsi on usein väsynyt eikä jaksa syödä itse vaan saa osan ravinnosta esim. nenämahaletkulla, lapsi nukkuu todennäköisesti enemmän kuin terve samanikäinen. Lapsi hengästyy helposti leikkiessään ja saattaa kehittyä hitaammin kuin ikätoverinsa. Lapsi on sinertävä, varsinkin itkiessä ihon väri muuttuu. Lapsen veren happitaso onkin selvästi alhaisempi kuin terveellä joka aiheuttaa sinisyyden. Lapsi syö erilaisia lääkkeitä ja käy jatkuvissa kontrolleissa.

Ennen seuraavaa avosydänleikkausta on katetrointi, jossa sydän ja verisuonet kuvataan varjoaineella leikkauksen suunnittelua varten. Katetroinnissa mitataan myös paineolosuhteita kammioissa ja eteisissä sekä suurissa suonissa ja mitataan myös happisaturaatiot, jolloin saadaan selville verenkierron tila. Varjoainekuvauksella nähdään myös suonten koot ja voidaan arvioida anatomista tilannetta sekä havaitaan sivusuonet ja mahdollinen aortan kaaren ahtauma.

Tämän jälkeen on aletaan lapselle tehdä Fontanin verenkiertoa kahdella eri leikkauksella. Ensimmäinen, Glennin leikkaus on noin 3-7kuukauden ikäisenä. Siinä yläonttolaskimo yhdistetään keuhkovaltimoon ja yläraajojen verenkierto tapahtuu keuhkojen kautta eli sydän ei pumppaa verta liikkeelle vaan se lähtee keuhkoista omalla paineellaan. Leikkauksessa poistetaan ensimmäisessä leikkauksessa laitettu shuntti ja siinä  voidaan myös korjata myös esim. ahtaumia. Leikkauksesta toipumisen jälkeen lapsen vointi yleensä kohenee ja saturaatio kohoaa noin 80-85 %, mutta on täysin tapauskohtaista.

Kolmas leikkaus jolla pyritään saavuttamaan Fontanin verenkierto on nimeltään TCPC, myös ennen tätä leikkausta on katetrointi. Leikkaus on tehdään noin kolmen vanhana. Siinä alaonttolaskimo liitetään keuhkovaltimoon eli myös alaruumiin veri menee suoraan keuhkoihin omalla paineellaan. Leikkauksessa jätetään yleensä myös aukko (fenestraatio) eteiseen, jotta keuhkovastus ei nouse liian korkeaksi. Myös tässä leikkauksessa voidaan korjata esim. tulleita ahtaumia tai vuotoja. Fenestraatiota seurataan ja jossain vaiheessa se pyritään sulkemaan katetroinnissa, joskus aukko voi umpeutua itsestään.  Saturaatiot kohoavat noin 85-95 välille.

Nämä kolme leikkausta ovat suunniteltuja, mutta enemmänkin voi olla riippuen täysin lapsen tilasta ja ruumiin sopeutumisesta erilaiseen verenkiertoon. Myös katetroinnit voivat olla mahdollisia, niissä kun voidaan tehdä esim. pallolaajennuksia. Jossain vaiheessa edessä voi olla sydämensiirto.

Lapsen tulevaisuudesta ei tiedä ja lääkärit eivät lupaa mitään elin ennustetta. Tällä hetkellä noin 70% selviävät yli 5-vuotiaiksi Suomessa. HLHS:stä ei voi ikinä parantua vaan se on osa lapsen/nuoren elämää aina, tämän vuoksi voidaan pois sulkea fyysisesti raskaat ammatit. Lapsella/nuorella on usein keskittymisvaikeuksia esim. koulussa. ”Kouluikäisten potilaiden vanhempien ilmoituksen mukaan potilaista 33 %:lla on näköongelmia, 27 %:lla puheongelmia, 7 %:lla huonokuuloisuutta, 43 - 46 %:lla keskittymis- ja oppimishäiriöitä, 24 %:lla kehityshäiriö, 17 %:lla ahdistuneisuutta ja 8 %:lla masentuneisuutta (McCrindle ym. 2006). Yleisen toimintakyvyn heikkeneminen, työelämän rajoitukset, perheen muodostamiseen sekä hedelmällisyyteen ja terveydentilan ennusteeseen liittyvät epävarmuustekijät saattavat edelleen heikentää aikuisiällä koettua elämänlaatua.”  Noin kolmasosa HLHS:ää sairastavista voivat hyvin, yksi kolmasosa keskinkertaisesti ja yhdellä osalla on vaikeaa. Kuitenkin suurin osa nuorista ilmoittaa olevansa tyytyväinen elämäänsä, ja hoidon kehittymisen myötä heidän ongelmansa ovat vähentyneet. Kaikesta huolimatta lapsi tai nuori voi elää ihan hyvää ja normaalia elämää.

Alla kuvat ja selitykset eri vaiheista.
A) Vajaasti kehittyneen vasemman kammion oireyhtymän (hypoplastic left heart syndrome, HLHS) anatomia ja asteittainen kirurginen palliaatio Fontanin verenkierron mukaiseksi. Pieni hiippaläppä (1), pieni vasen kammio (2), pieni aorttaläppä (3) ja nouseva aortta (4), aortan koarktaatio (5) sekä ahdas eteisväliseinäaukko (6). Veri kulkee eteisistä oikean kammion (7) kautta keuhkovaltimoon (8) ja sieltä valtimotiehyen (9) kautta aorttaan.
B) Norwoodin leikkaus modifioidulla Blalock–Taussigin (BT) suntilla. Keuhkovaltimo katkaistaan ja yhdistetään aorttaan, joka laajennetaan. Oikean solisvaltimon (BT, 10) ja oikean keuhkovaltimon väliin asetetaan suntti (3–4 mm:n läpimittainen tekoaineputki). Eteisväliseinä avataan.
C) Kaksisuuntainen kavopulmonaalinen suntti (bidirectional cavopulmonary shunt, BCPS, bidirectional Glenn shunt, BDG). BT- tai RVPA-suntti (oikean kammion ja keuhkovaltimon välinen suntti) korvataan liittämällä yläonttolaskimo (11) oikeaan keuhkovaltimoon.
D) Täydellinen kavopulmonaalinen yhteys (total cavopulmonary connection, TCPC). Alaonttolaskimo (12) yhdistetään sydämen ulkopuolisella tekoaineputkella (13) oikeaan keuhkovaltimohaaraan. Putken ja oikean eteisen väliin jätetään 3-4 mm:n ikkuna (fenestraatio, 14).






lähteet




5 kommenttia:

Anonyymi kirjoitti...

Mahtavan tietopläyksen olet saanut koottua ja muutoinkin on ollut kiva lukea Toivon tarinaa.




Tsemppiä jatkoon toivottaa n.11kk HLHS-poika Leevin äiti

Anonyymi kirjoitti...

On se meitin fakta vaan karua :(

2v5kk HLHS tytön äiti

Anonyymi kirjoitti...

Kiitos hyvästä blogista!

t: HLHS-epelin eno

Sarppa kirjoitti...

Tämä oli hyvä muistutus meille "terveen" lapsen kanssa asustelevalle. Pysäytti oikeasti miettimään Toivon tilannetta uudestaan ja muistutti mitä kaikkea Teillä on vielä edessä.

Satua kirjoitti...

Hei kiitos kun oot kerännyt noita tietoja näin hyväksi paketiksi!

Jaksamisia teille leikkauksen odotteluun.

Satu
(9kk ikäisen HLHS-poika Juuson äiti)